Biliyer atrezi, bebeklerde karaciğer ve safra yollarının nadir görülen bir hastalığıdır. Hastalığın belirtileri doğumdan yaklaşık 2 ile 8 hafta sonra ortaya çıkabilir veya gelişebilir.

Karaciğerdeki hücreler safra denilen sıvıyı üretir. Safra, yağları sindirmeye yardımcı olur. Ayrıca vücuttan atılmak üzere karaciğerden gelen atık ürünleri barsaklara taşır. Bu kanal ve kanal ağına safra sistemi denir. Safra sistemi olması gerektiği gibi çalıştığında, safranın karaciğerden barsaklara akmasını sağlar.

Biliyer atrezisi hastalığı, karaciğerden safra kesesine geçen safra akışını engeller. Safranın karaciğer içinde hapsolmasına neden olarak karaciğer hücrelerinde hızlı bir şekilde hasara ve skar oluşmasına (siroz) neden olur. Ardından da karaciğer yetmezliğine yol açabilir.

Neden olur?

Biliyer atrezi nedenleri tam olarak bilinmektedir. Bazı çocuklarda safra kanalları hamilelik sırasında oluşmadığı için biliyer atrezi oluşabilir. Biliyer atrezili diğer çocuklar için, doğumdan sonra edinilen viral bir enfeksiyona karşılık olarak safra kanalları vücudun bağışıklık sistemi tarafından hasar görebilir.

Biliyer atrezili bebeklerin yüzde 10-15'i şu alanlarda başka problemlerle doğabilir:

-Kalp

-Dalak (polispleni)

-Kan damarları (inferior vena kaval anomalileri, preduodenal portal ven)

-Barsak (situs inversus veya malrotasyon)

Belirtileri nelerdir?

Biliyer atrezili bebekler doğduklarında genellikle sağlıklı görünürler. Hastalığın belirtileri tipik olarak yaşamın ilk iki haftası ile iki ayı arasında ortaya çıkar. Belirtiler şunları içerir:

Sarılık, kan dolaşımındaki çok yüksek düzeyde bilirubin (safra pigmenti) nedeniyle cilt ve gözlerin sarı renklenmesi. Olgunlaşmamış bir karaciğerin neden olduğu sarılık, yenidoğanlarda yaygındır. Genellikle yaşamın ilk haftası ile 10 günü arasında kaybolur. Biliyer atrezili bir bebek genellikle doğumda normal görünür ancak doğumdan iki veya üç hafta sonra sarılık gelişir.

Koyu idrar, kanda bilirubin birikmesinden kaynaklanır. Bilirubin daha sonra böbrek tarafından süzülür ve idrarla atılır.

Akolik dışkı (beyaz veya kil renkli dışkı), çünkü barsaklara safra veya bilirubin rengi boşaltılmaz. Safra, dışkıya yeşil veya kahverengi rengini verir ve bu olmadan dışkı renksizdir (genellikle beyaz veya gri).

Kilo kaybı ve sinirlilik, sarılık seviyesi arttığında gelişir.

Karaciğer hastalığı olan çocukların metabolizması sağlıklı çocuklara göre daha hızlıdır. Bu, biliyer atrezili çocukların daha fazla kaloriye ihtiyaç duyabileceği anlamına gelir. Biliyer atrezisi ve sarılığı olan bir çocuk yağları düzgün bir şekilde sindiremez. Bunun nedeni, yeterli safranın barsaklara ulaşmamasıdır. Karaciğer hasarına bağlı olarak vitamin ve protein kaybı da olabilir.

Nasıl teşhis edilir?

Sarılık diğer karaciğer bozuklukları ile birlikte olabilir, bu nedenle doğru tanıyı almak için birkaç teste ihtiyaç vardır. Karaciğer fonksiyon anormallikleri olup olmadığını anlamak için kan testleri yapılabilir. Karın röntgeni çekilebilir. Karın ultrasonu küçük bir safra kesesi olup olmadığını veya hiç olmadığını söyleyebilir. Karaciğer biyopsisinde iğne ile karaciğerden küçük bir örnek alınabilir. Bu örnek daha sonra mikroskop altında incelenir.

Operatif kolanjiografi bir bebekte biliyer atrezi olup olmadığını doğrular, operasyon sırasında yapılan bir prosedürdür. Bu prosedür, safra kesesinden enjekte edilen ve safra kanallarından geçen bir boya içerir. Boyanın normal olarak barsak ve karaciğere akıp akmadığını öğrenmek için bir röntgen çekilebilir.

Nasıl tedavi edilir?

Biliyer atrezi ilaçla tedavi edilemez. Bir Kasai prosedürü (hepatoportoenterostomi olarak da bilinir) yapılır. Kasai prosedürü, karaciğerden barsağa safra akışını yeniden sağlamak için uygulanan bir operasyondur Karaciğerden safra akışını sağlamak amacı ile barsaktan bir yol hazırlanır.

Bu işlemden sonra bebekler genellikle iyileşmek için yedi ila 10 gün hastanede kalır. Enfeksiyon riskini azaltmak için uzun süreli antibiyotik tedavisi verilir ve safra akışını teşvik etmek ve operasyonun başarısını en üst düzeye çıkarmak için ek ilaçlar kullanılabilir.

Kasai prosedürü hastaların yüzde 60 ila 85'inde başarılıdır. Bu, safranın karaciğerden boşaldığı ve sarılık seviyesinin düştüğü anlamına gelir.

Kasai prosedürü, biliyer atreziyi tedavi etmez, ancak bebeğin sağlıklı bir şekilde büyümesine yardımcı olur. Hastaların yüzde 15-40'ında karaciğer nakli gerekli olabilir.